Diagnose

Zur Diagnose müssen unter anderem die antinukleären Antikörper (ANA) im Blut untersucht werden. Von den ANA gibt es verschiedene Untergruppen. Besonders wichtig für die Diagnose des SS sind die SS-A/Ro und SS-B/La-Antikörper. Das SS kann auch ohne Erhöhung der ANA Antikörper auftreten !

Weder für das primäre noch das sekundäre Sjögren-Syndrom gibt es gegenwärtig gesicherte Diagnosekriterien. Es gibt lediglich verschiedene Klassifikationsvorschläge.

Die Diagnose wird im Durchschnitt erst Jahre nach dem Auftreten der Symptome gestellt zur Zeit irren die Patienten 7 Jahre von Arzt zu Arzt. Da die Krankheit schleichend ist und nicht immer regelmäßig auftritt ist sie auch schwer zu diagnostizieren.

Von europäischen Ärzten wurde folgender Klassifikationsvorschlag erarbeitet:

1. Augenbeschwerden.
   Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 1-3 im untenstehenden Fragenkatalog.
2. Beschwerden im Mundbereich.
   Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 4-6 im untenstehenden Fragenkatalog.
3. Augenbefunde.
   Positiver Schirmer- oder Rose-Begal-Test.
4. Gewebsbefunde.
   Mindestens 1 Lymphoidzell-Focus (>50 mononukleäre Zellen) pro 4 mm² Speicheldrüsengewebe.
5. Speicheldrüsenbeteiligung.
   Mindestens ein positives Ergebnis in den folgenden drei Tests:
   - Speicheldrüsenszintigrafie,
   - Parotis-Sialografie,
   - unstimulierter Speichelfluss (< 1,5 ml pro 15 Minuten)
6. Autoantikörper-Nachweis.
   Mindestens ein positiver Befund:
   - SS-A/Ro- oder SS-B/La-Antikörper,
   - Antinukleäre Antikörper (ANA),
   - Rheumafaktoren.
   

Fragenkatalog zur Erfassung von Augen- und Mundtrockenheit beim Sjögren-Syndrom:

1. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher, belastender Augen- und Mundtrockenheit?
2. Verspüren Sie häufig ein Fremdkörpergefühl (Sand) in den Augen?
3. Benutzen Sie mehr als drei Mal täglich Tränenersatzlösungen?
4. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher Mundtrockenheit?
5. Litten Sie als Erwachsener unter wiederkehrenden oder dauernden Schwellungen von Mundspeicheldrüsen?
6. Sind Sie gezwungen, zum Schlucken trockener Speisen etwas zu trinken?

 

Diese Klassifikationskriterien werden nicht angewandt, wenn folgende Erkrankungen bereits vorliegen: Lymphom, AIDS, Sarkoidose, Graft-versus-Host-Krankheit.

Wenn diese Erkrankungen nicht bestehen und keine weiteren (rheumatischen) Krankheiten vorhanden sind, kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein primäres SS vorliegt, wenn vier der sechs Kriterien erfüllt sind (bei Punkt 6 müssen nur SS-A/Ro-Antikörper vorliegen).

Wenn bereits eine weitere (rheumatische) Erkrankung bekannt ist, zum Beispiel eine rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis), Lupus erythematodes oder Sklerodermie, kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein sekundäres SS vorliegt, wenn das erste oder zweite Kriterium sowie das sechste Kriterium und zwei der Kriterien 3, 4 und 5 erfüllt sind.

(Nach Peter, H.-H.; Pichler, W. J.: Klinische Immunologie, München: Urban und Schwarzenberg, 1996)

An anderer Stelle heißt es, dass die Diagnose sekundäres SS als gesichert angesehen werden kann, wenn typische Beschwerden (zum Beispiel Trockenheitsprobleme) und SS-A/Ro- bzw. SS-B/La-Antikörper vorliegen. Es ist dann nicht unbedingt erforderlich, weitergehende Untersuchungen wie zum Beispiel eine Lippenbiopsie durchzuführen.

(Nach Krüger, K.: Das Sjögren-Syndrom. In: mobil. Magazin der Deutschen Rheuma-Liga e. V. 25 (1999), Nr. 2, S. 4-9.

Hinweis:
Diese Klassifikationskriterien beschreiben ein fortgeschrittenes Krankheitsbild. Zur Frühdiagnose des SS sind sie nicht geeignet. Derzeit gibt es noch keine Untersuchungsverfahren oder Diagnosekriterien, mit denen ein SS im Frühstadium zuverlässig diagnostiziert werden kann. Daher wird die Erkrankung häufig erst dann bei Betroffenen erkannt, wenn die Trockenheitsbeschwerden massiv auffällig geworden sind. Dies ist oftmals erst im Alter von 50 Jahren oder mehr der Fall.
Da das SS in der Regel langsam chronisch-progredient verläuft, ist anzunehmen, dass die Krankheit in den meisten Fällen viel früher beginnt, wahrscheinlich im Alter zwischen 20 und 30 Jahren.

Beachten Sie bitte:

• Der Schirmer-Test ist relativ ungeeignet, um Störungen der Tränensekretion zu messen, da besonders zu Beginn von Erkrankungen, bei denen die Tränensekretion gestört ist (z. B. Sjögren-Syndrom), die Tränensekretion sogar reflektorisch erhöht sein kann. Aussagefähigere Tests sind mir nicht bekannt.
• Das Auftreten von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörpern kann dem Auftreten von Beschwerden um Jahre vorausgehen.
• Nach einer Lippenbiopsie kann die Heilung der Schleimhaut beim Sjögren-Syndrom erschwert sein.

(Aus dem "Lupus erythematodes Tagebuch" und dem "Lupus erythematodes Lexikon" von D. Maxin, Darmstadt: Verlag für Neue Medizin, 2003/2000)

Das Risiko, die Erkrankung von einem an das folgende Familienmitglied weiterzugeben, ist niedrig. Es besteht ein leicht erhöhtes Risiko für die Nachkommen der Patienten, diese Erkrankung zu entwickeln. Schwangere Patienten sollten ihren Gynäkologen über die Erkrankung informieren, da die Autoantikörper die Plazenta (Mutterkuchen) überwinden können und dadurch zu Komplikationen beim Kind führen können.

Ärztliche Hilfe

Die Haupthilfe für die Diagnose ist immer der internistische Rheumatologe als wichtiger Koordinator.

• Augenprobleme - Augenarzt
• Drüsenschwellung, Heiserkeit HNO Arzt
• Gelenkbeschwerden Orthopäde
• Husten Lungenfacharzt
• Hauttrockenheit, Mundschleimhaut Hautarzt
• Zahnprobleme Zahnarzt
• Harnwegsinfektionen Urologen
• Scheidentrockenheit und Infektion Gynäkologe

Da die Krankheit selten ist, ist die schnelle Diagnose auch schwer zu stellen. Die Symptome treten in jedem Fall verschieden auf und sind nie alle auf einmal lauf.

Es ist zu bedenken, dass bei Erkrankung des SS oft alle Symptome auf die Krankheit geschoben wird, es könnte jedoch eine Unabhängige Krankheit auftreten und ist daher immer auszuschließen.